砝碼學校 Pharma school

蠶豆症是X染色體性聯遺傳的先天代謝異常疾病，在醫學上稱作G6PD缺乏症，即先天上紅血球缺乏Glucose-6-Phosphate Pehydrogenase。這種酵素在人體內協助葡萄糖進行代謝，在過程中產生可以保護紅血球的Glutathione，以對抗某些特別的氧化物，若是缺乏這種酵素，會是紅血球容易受到特定物質的破壞而發生溶血。在劇烈氧化之下，酵素與各種蛋白會被氧化物所破壞，血紅蛋白(hemoglobin)會被代謝膽紅素(bilirubin)，在高濃度之下會引致黃疸，或直接經腎臟排出導致腎衰竭。
 
蠶豆症是無法經由表徵得知，必須透過血液檢驗G6PD濃度多寡來確定。如果濃度在3.5 U/Gm Hgb以下，便認定為缺乏者，濃度超過9 U/Gm Hgb，則屬於正常。
 
因為蠶豆症的特殊性，所以日常生活中有些食物與藥物必須避免：
 
☆食物方面：
1. 蠶豆


☆中草藥方面：
1. 樟腦(camphor)、龍膽(Gentian)ㄧ定得避免！
        所以像衣櫃除蟲的奈丸(napthalene)、外傷使用的紫藥水(龍膽紫，甲基藍Methylene blue)都不能用。另外，在使用外用藥膏的時候，要先比對成分中是否含有樟腦再使用。

2. 川連、金銀花、臘梅花、大黃、牛黃、珍珠末、牛子及山梔子。在使用中藥前先詢問醫師。


☆藥物方面：
1. 止痛藥Analgesics：阿斯匹靈(Aspirin/Acetylsalicylic acid)、ρ-aminosalicylic acid

2. 抗生素Antibiotic：磺氨類 (Sulfonamides/sulfones)、Co-trimoxazole(包含sulfamethoxazole，常用於外用抗菌消炎藥膏)、Trimethoprim(和sulfamethoxazole合成複方的Bactar)、Dapsone(Diaphenylsulfone)、氯黴素(Chloramphenicol)、Nitrofurantoin(多用於養殖動物)、Nalidixic acid(屬Quinolone類)。蠶豆症的人若是泌尿道感染、結核病時，用藥必須特別注意。

3. 抗瘧藥Antimalarials：奎寧類(Quinine)，其他還有Chloroquine、Hydroxychloroquine(Plaquinil)、Mepacrine/ Quinacrine、Primaquine、Pentaquine、Quinocide。Plaquinil用於類風濕性關節炎等自體免疫疾病；想到非洲的蠶豆症朋友可以選用四環黴素(Doxycycline)，每天100mg，出發前1~2天前開始吃，離開流行地區之後繼續吃4週，便宜又好用。

4. 心血管用藥 Cardiovascular drug：Hydralazine (Apresoline，血管擴張劑)、Procainamide (Pronestyl，心律不整藥)、Quinidine(硫酸奎尼丁，心律不整藥)。

5. 其它：α-methyldopa、砷(Arsine)、小檗鹼（berberine）、Probenacid (Procid，排尿酸劑)、Tolonium choride (癌症篩檢劑)……
請自行參觀【罕見遺傳疾病一點通】 、【快樂小藥師之G6PD用藥禁忌】

6. 雖然維他命E及硒具抗氧化特性，他們的使用並不會降低G6PD的嚴重性。

蠶豆症的人通常在服藥後兩三天，吃蠶豆數小時到兩天內會發生急性溶血，有倦怠、微燒、頭痛、噁心、嘔吐、寒顫、蒼白貧血、腹部或背部疼痛和深茶紅色尿液等症狀。必須馬上送醫避免死亡。